先天性心脏病影响着全球约1%的人口，其中法洛四联症（Tetralogy of Fallot, TOF）是最常见的复杂紫绀型先心病之一。得益于现代小儿外科手术技术的进步，患儿在出生后不久接受外科矫正术的早期存活率明显提高。然而，长远期随访显示，许多患者在成年后会逐渐发展出心律失常或心室收缩功能异常等严重后遗症。长期以来，外科学界普遍认为，这与矫正术中误伤了肉眼不可见的心脏传导系统（Cardiac conduction system）密切相关。外科医生在术中只能依赖经验性的解剖学标志，无法精准避开这些“隐形电线”。
近日，伦敦大学学院（UCL）与欧洲同步辐射装置（ESRF）领衔的国际研究团队，在学术期刊《JTCVS结构与血管内》（JTCVS Structural and Endovascular）上发表研究论文。作为“人类器官图谱”（Human Organ Atlas）国际合作项目的一部分，研究团队利用前沿的同步辐射成像技术，首次在不破坏组织的前提下，成功绘制出法洛四联症患者心脏内部传导系统的完整三维立体结构，并阐明了其异常的空间走线特征。
以往针对心脏传导系统的研究，往往面临宏观放射学成像（如普通医院CT）分辨率不足、或是微观组织学切片（Histology）破坏器官完整性的两难困境。
为了突破这一瓶颈，研究团队采用了由ESRF开发的全新成像技术——分层相位衬度断层扫描（Hierarchical Phase-Contrast Tomography, HiP-CT）。该技术依托ESRF的“极亮光源”（Extremely Brilliant Source），其产生的X射线束强度可达传统医院CT扫描仪的100万倍。研究人员利用该设备对18个离体（ex vivo）人类心脏标本实施了无损断层扫描，不仅实现了对整个器官的宏观全景建模，还能将局部细节放大至接近细胞级的分辨率（达2微米，约为人类头发丝直径的五十分之一），从而在不破坏组织的情况下清晰捕获到了极其细微的特异性传导纤维网络。
通过对TOF患者心脏与健康心脏的三维重建比对，研究团队发现了法洛四联症患者特有的解剖学架构。在正常心脏中，调控心室跳动的电信号通路通常呈现相对凝聚的束状走线；但在法洛四联症患者受影响最严重的右心室区域，其传导束分支发生了显著的空间形态变异：这些传导纤维不仅明显变薄，而且呈现出“织物平铺状”（Like a piece of fabric draped over a surface）的弥散分布形态，大面积散开附着在室间隔（Separating the ventricles）表面。
这一发现解释了为何TOF患者术后发生传导阻滞的风险居高不下。由于异常的传导系统呈现大面积网状弥散分布，传统手术中所依赖的解剖学标志已无法完全提供安全的避让参照。
行业专家评价指出，该图谱的建立将重塑小儿先心病外科的手术决策与风险评估框架。明确了这层“织物状”走线的精准空间定位，心脏外科医生便能够精细调整切口选择与缝合位点，在源头上降低术后发生心律失常的风险。
此外，依托该研究所产生的高通量成像数据集，研究团队还开发了先进的计算机可视化工具。这些3D数字模型已被成功引入虚拟现实（VR）交互环境，并支持高精度3D打印。这使得外科医生和医学生在面对极具挑战性的小儿先心病手术前，能够借助数字化和实体化模型开展术前模拟演练，优化了先心病外科的临床教学路径。
参考文献：Vaishnavi Sabarigirivasan et al, The heterogeneous nature of atrioventricular conduction tissues in tetralogy of Fallot demonstrated by hierarchical phase-contrast tomography, JTCVS Structural and Endovascular (2026). DOI: 10.1016/j.xjse.2026.100111
编辑：王洪
排版：李丽
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